Pediatric ANCA-associated vasculitis, a case seriesVasculitis asociadas a ANCA en pediatría, serie de casos clínicos

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dc.catalogadorjca
dc.contributor.authorCid, Bárbara Javiera
dc.contributor.authorFeuerhake, Teo
dc.contributor.authorMéndez, Gonzalo P.
dc.contributor.authorTalesnik, Eduardo
dc.contributor.authorBorzutzky Schachter, Arturo
dc.date.accessioned2023-01-19T14:47:41Z
dc.date.available2023-01-19T14:47:41Z
dc.date.issued2021
dc.description.abstractLas vasculitis asociadas a ANCA (AAV) son enfermedades infrecuentes en la edad pediátrica. La literatura internacional en pediatría es escasa y la mayoría de las publicaciones se refieren a otras vasculitis de mayor incidencia en la infancia, como la vasculitis IgA y enfermedad de Kawasaki. Objetivo: Describir las características clínicas y de laboratorio de una serie de pacientes pediátricos con diagnóstico de AAV. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes con diagnóstico de AAV atendidos en un centro terciario de salud en Santiago, Chile, entre los años 2000 y 2020. Se revisaron fichas electrónicas recolectando datos epidemiológicos, de laboratorio, imágenes y biopsias. Resultados: Se presentan cinco pacientes pediátricos con AAV de severidad variable, rango de edad al debut 5,5 a 13,5 años. Destaca una frecuencia elevada de compromiso renal en casos de poliangeítis microscópica (MPA) y el compromiso orbitario de tipo pseudotumor inflamatorio en pacientes con granulomatosis con poliangeítis (GPA); manifestación poco frecuente en series pediátricas internacionales. Los pacientes fueron tratados según recomendaciones extrapoladas de ensayos clínicos en población adulta con respuesta clínica satisfactoria; en su mayoría con corticoides sistémicos y ciclofosfamida o rituximab en etapa de inducción. Durante la mantención, la mayoría de pacientes se mantuvo estable con rituximab, azatioprina o metotrexato. Ningún paciente evolucionó con secuelas en órganos afectados y todos lograron suspender la terapia corticoidal. Conclusión: El presente reporte describe las características clínicas de una serie de pacientes pediátricos con AAV. En esta serie, la afectación renal fue frecuente en MPA y la afectación ocular por pseudotumor inflamatorio en GPA. La respuesta clínica con tratamiento según recomendaciones extrapoladas de población adulta fue favorable.
dc.fechaingreso.objetodigital2023-01-19
dc.fuente.origenSCOPUS
dc.identifier.doi10.32641/ANDESPEDIATR.V92I6.3709
dc.identifier.issn2452-6053
dc.identifier.scopusidSCOPUS_ID:85122515735
dc.identifier.urihttps://doi.org/10.32641/andespediatr.v92i6.3709
dc.identifier.urihttps://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/3709/3589
dc.identifier.urihttps://repositorio.uc.cl/handle/11534/66381
dc.information.autorucFacultad de medicina ; Borzutzky Schachter, Arturo ; 0000-0002-7904-262X ; 5897
dc.issue.numero6
dc.language.isoes
dc.nota.accesoContenido completo
dc.pagina.final910
dc.pagina.inicio904
dc.relation.ispartofAndes Pediatrica
dc.revistaAndes Pediatrica
dc.rightsacceso abierto
dc.subjectANCA
dc.subjectGranulomatosis with Polyangiitis
dc.subjectMicroscopic Polyangiitis
dc.subjectVasculitis
dc.titlePediatric ANCA-associated vasculitis, a case seriesVasculitis asociadas a ANCA en pediatría, serie de casos clínicos
dc.typeartículo
dc.volumen92
sipa.codpersvinculados5897
sipa.indexSCOPUS
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